Actuellement, il n’y a pas de traitements médicamenteux des toxidermies. Le centre de référence des dermatoses bulleuses et toxidermies graves (TOXIBUL) de l'hôpital Henri Mondor a développé avec l’aide des centres consécutifs un Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)
Celui explique la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins des patients atteints de nécrolyses épidémiques.
Nous avons souhaité évaluer nos pratiques, et étudier la mortalité des nécrolyses épidermiques sur le territoire.
Incidence et mortalité du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique en France entre 2003 et 2016 : évaluation par la méthode de capture-recapture à partir de 4 sources de données
En raison de sa rareté, l'incidence exacte de la nécrolyse épidermique (NE) [Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et Nécrolyse Épidermique Toxique (NET)] et la mortalité qui en découle sont difficiles à établir et dépendent étroitement du nombre et de la nature des sources de données.
L’objectif principal de l’étude était d'estimer l’incidence et la mortalité des nécrolyses épidermiques (SJS/NET) en France sur une période récente de 14 ans.
Étude rétrospective de tous les cas incidents de SJS/NET enregistrés dans 4 sources de données de France métropolitaine entre le 1er janvier 2003 et le 31 décembre 2016 (PMSI, RegiSCAR, CépiDC, BNP). Les analyses en sous-groupes ont été réalisées chez des patients âgés < 20 ans, de 20 à 64 ans, et ≥ 65 ans. L'estimation de l’incidence et de la mortalité par capture-recapture utilisait 3 ou 4 sources de données.
Au cours de la période d’étude, 2635 cas incidents de nécrolyse épidermique étaient retrouvés dans au moins une des 4 sources (femmes : 52.1%, âge médian : 52 [25-72] ans) et le nombre total estimé de cas était de 5 725 avec une incidence moyenne estimée de 6.5 [4.1-8.9] cas par million d’habitants et par an. L’incidence annuelle moyenne était de 4.1 [0.3-7.9] cas par million d’habitants chez les moins de 20 ans, 3.9 [1.5-6.3] chez les 20-64 ans et 13.7 [5.4-22.0] chez les plus de 65 ans. Durant la période d’étude 519 décès par nécrolyse épidermique étaient identifiés dans au moins une des 4 sources (femmes : 54%, âge médian : 71 [58-83] ans) et le nombre total estimé de décès par nécrolyse épidermique était de 795 (13.9% des cas incidents). L’incidence annuelle moyenne estimée de la mortalité par nécrolyse épidermique était de 0.9 [0.1-1.8] cas par million d’habitants (0.6 [0.1-1.5] chez les 20-64 ans et 2.8 [0.9-6.6] chez les ≥ 65 ans).
Compte tenu de nos résultats et de ceux précédemment publiés, l’incidence annuelle de la nécrolyse épidermique est probablement comprise entre 5 et 7 cas par million d’habitants, c’est-à-dire davantage que les 1 à 5 cas habituellement rapportés dans les revues générales. La mortalité est d’environ 1 cas par million d’habitant et par an. Ces estimations fiables et actualisées peuvent permettre d’optimiser l’offre de soins spécialisée dans la prise en charge de ces patients.
Facteurs individuels et hospitaliers associés à la mortalité des nécrolyses épidermiques :
étude rétrospective d’une cohorte nationale française (2012-2016)
La Nécrolyse Épidermique (NE) est une toxidermie rare et mortelle.
L’objectif principal de l’étude était d'évaluer si les caractéristiques des hôpitaux ainsi que les transferts inter-hospitaliers étaient associés à une mortalité plus élevée de la NE.
Nous avons étudié la base nationale du Programme de Médicalisation des Systèmes d'Information (PMSI). Tous les patients admis entre 2012 et 2016 avec un diagnostic codé pour une NE dans la classification internationale des maladies (10ème révision inclue). Nous avons recueilli des données sur les patients (âge, sexe, admission en unité de soins intensifs, comorbidités) et sur les hôpitaux (privé, public, universitaire, non universitaire, nombre d’admissions de NE afin de représenter l’expérience du centre). Une analyse multivariée par une régression logistique mixte était utilisée afin d’identifier les prédicteurs de mortalité intra-hospitalière.
Nous avons identifié 991 patients (467 hommes, âge moyen de 52,7 ± 23 ans). Ces patients étaient admis dans 300 hôpitaux différents, incluant des hôpitaux universitaires (25% des hôpitaux) pour environ la moitié des patients. Au total, 597 patients (60%) avaient un diagnostic de Syndrome de Stevens Johnson (SJS), 171 (17%) avaient un diagnostic de chevauchement entre SJS et Nécrose Épidermique Toxique (NET) et 223 (23%) avaient une NET. Au total, 109 patients (11%) étaient décédés, 9 (2%) avec un SJS, 25 (15%) avec un SJS/TEN et 74 (33%) avec une NET. Le taux de mortalité intra-hospitalière était inférieur dans les centres avec vs sans expérience de NE – Odd ratio pour une admission de NE supplémentaire de 0.5 (intervalle de confiance à 95% 0,3-1,0), p=0,05-après ajustement des facteurs de risque individuels (Figure). Nous n’avons trouvé aucune association entre mortalité et transfert inter-hospitalier.
Nos résultats montrent une meilleure survie des patients avec NE dans les centres avec une expérience importante de prise en charge de NE. Si confirmés dans d’autres contextes, ces résultats renforcent l’importance de l’expertise dans le diagnostic précoce ainsi que dans la prise en charge des NE.
Évolution de la mortalité de la nécrolyse épidermique dans le centre de référence entre 1997 et 2017
La Nécrolyse Épidermique (NE) comprenant le Syndrome de Stevens Johnson (SJS), la Nécrolyse Épidermique Toxique (NET) et le chevauchement SJS/NET est une toxidermie sévère et mortelle.
L’objectif principal de l’étude était d'évaluer la mortalité de la nécrolyse épidermique dans un centre de référence entre 1997 et 2017.
Nous avons réalisé une étude de cohorte monocentrique entre janvier 1997 et décembre 2017. Le critère de jugement principal était le taux de mortalité annuelle à la phase active de la NE. Nous avons réalisé une régression linéaire multivariée en ajustant sur les facteurs associés.
Un total de 361 patients ont été inclus (âge médian de 46 ans [(Ecart Inter Quartile (EIQ) 31-62)] ; 184 femmes, 51%). Pendant la durée totale de l’étude 66 patients (18%) sont décédés. 3/127 (2%) avec un SJS, 9/75 (12%) avec un chevauchement SJS/NET, et 34/133 (26%) avec une NET. La régression linéaire multivariée montrait une diminution significative de la mortalité au cours du temps [coefficient per quarter, SE = –0.0089 ± 0.0032 (95% CI – 0.0161 to – 0.0017); p = 0.02]
Sans traitement pharmacologique efficace et ajusté sur le profile clinique des patients, la mortalité de la NE a diminué dans notre centre. Ces données pourraient résulter d’une amélioration des soins de support.